Vaskulitis (Gefäßrheuma) ist eine komplexe und vielfältige Erkrankung, die die Blutgefäße betrifft und zu Gefäßentzündungen führt. Diese Erkrankung kann verschiedene Organe im Körper beeinflussen und zu einer breiten Palette von Symptomen führen. Von milden Hautausschlägen bis hin zu lebensbedrohlichen Organschäden kann Vaskulitis eine herausfordernde Krankheit sein.
Die Beteiligung der Haut tritt am häufigsten an den Beinen auf. Bei der Vaskulitis an der Haut der Beine kommt es zu rötlichen Hautausschlägen. Wenn sich das Blutgefäß durch die Gefäßentzündung vollständig verschließt, kann es sogar zu einem Absterben der Haut (Nekrose) kommen. Auch innere Organe (z.B. Niere, Herz, Lunge) können von der Vaskulitis befallen werden. Durch die erheblichen Fortschritte in der Therapie ist die Lebenserwartung mittlerweile (fast) normal.
Erfahren Sie mehr über die verschiedenen Arten von Vaskulitis, ihre Ursachen, Symptome, Diagnoseverfahren und Behandlungsmöglichkeiten akut und in der Reha.
Das Immunsystem hat die Aufgabe Viren und Bakterien abzuwehren. Um das sicherzustellen, müssen die Abwehrzellen innerhalb kürzester Zeit identifizieren, ob es sich um eine körpereigne Zelle, ein Bakterium oder ein Virus handelt. Allen rheumatischen Erkrankungen ist gemeinsam, dass bei der Identifikation und Abwehr Fehler auftreten. Körpereigene Strukturen werden mit Bakterien verwechselt und vom Immunsystem angegriffen.
Bei solchen Fehlreaktionen können auch die Wände von Blutgefäßen angegriffen werden. Da jedes menschliche Organ durch Blutgefäße versorgt wird, kann es im Rahmen solcher Entzündungen zur Schädigung nahezu jeden Organs kommen.
Die Vaskulitiden werden anhand der Größe der beteiligten Blutgefäße eingeteilt. Wenn sich mikroskopisch kleine Blutgefäße entzünden, spricht man von Kleingefäßvaskulitiden. Gemeint sind damit Kapillaren, Arteriolen und Venolen, die mit dem bloßen Auge nicht sichtbar sind. Bei der Entzündung von großen Blutgefäßen, wie z.B. der Hauptschlagader (Aorta), der Halsschlagader (Carotis-Arterie) oder der Schläfenlappenarterie (Temporal-Arterie), spricht man von Großgefäßvaskulitiden.
Es gibt eine Reihe von verschiedenen Krankheitsbildern, die von Rheumatolog:innen genau zugeordnet werden. Eine typische Kleingefäßvaskulitis ist die Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener´sche Granulomatose). Eine typische Großgefäßvaskulitis ist die Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis).
Die Diagnosestellung einer Vaskulitis ist schwierig, weil die Verläufe der Erkrankungen sehr unterschiedlich sind und nahezu jedes Organ des menschlichen Körpers betroffen sein kann.
Jedes menschliche Organ wird von Blutgefäßen versorgt. Wenn sich diese entzünden, kann das Folgen für die Funktion des Organs haben. Der Rheumatologe muss jedes Organ gründlich untersuchen, um zu prüfen, ob eine Entzündung der Blutgefäße im Organ vorhanden ist. Eine Vaskulitis kann eine Vielzahl von Beschwerden verursachen:
| Allgemeinsymtome | Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust können bei gesicherter Diagnose einer Vaskulitis auf entzündliche Aktivität und ein generalisiertes Stadium hinweisen. |
| HNO-Trakt, obere Atemwege |
Entzündungen der Blutgefäße im Nasenrachenraum können zu einer Schädigung der Nasenscheidewand, Paukenergüssen, einer Zerstörung des Nasenknorpels („Sattelnase“) und einer chronischen Entzündung der Luftröhre führen. Chronisch blutig-borkiger Schnupfen und chronische Nasenebenhöhlenentzündungen können die Folge sein. |
| Lunge |
Eine immunologisch-vermittelte Entzündung der Kapillaren der Lunge führt zu einer Einblutung in die Lunge. Eine Vermehrung der Bindegewebsfasern erhöht die Steifigkeit der Lunge (Lungenfibrose), was die Atemfunktion beeinträchtigt. |
| Niere |
Eine Entzündung der Nierenkelche (Glomerulonephritis) ist eine der bedrohlichsten Manifestationen einer Kleingefäßvaskulitis und bewirkt eine Verschlechterung der Nierenfunktion. |
| Periphere Nerven |
Periphere Nerven sind nicht selten betroffen, die Entzündung kann zu Nervenausfällen führen. Ausfälle von peripheren Nerven können sich innerhalb kürzester Zeit („über Nacht“) in dramatischem Ausmaß entwickeln. |
| Auge | Eine Entzündung der äußeren Aderhaut (Skleritis) und der mittleren Augenhaut (Uveitis) sind mögliche Manifestationen einer Kleingefäßvaskulitis. Eine unzureichende Behandlung beider klinischen Manifestationen kann zur Verschlechterung des Sehvermögens führen. |
| Herz |
Eine Beteiligung des Herzens in Form einer Muskelentzündung (Myokarditis) oder einer Herzbeutelentzündung (Perikarditis) ist häufig prognoseentscheidend für den Gesamtverlauf der Erkrankung. Es ist zu bedenken, dass Patient:innen mit Vaskulitiden ein erhöhtes Risikoprofil für Herzkranzgefäßverschlüsse (koronare Herzkrankheit) haben. |
| Gelenke/Muskeln |
Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen und Gelenkentzündungen treten bei allen Vaskulitiden auf, sind aber meistens weniger gefährlich als bei Gelenkrheumaerkrankungen. |
| Zentrales Nervensystem (Gehirn, Hirnhäute) | Eine Beteiligung der Gehirnnerven oder der Hirnhäute (Meningitis) kann mit sehr ernsten klinischen Verläufen vergesellschaftet sein, ist aber im Vergleich zu den anderen Organmanifestationen eher selten. Die Beschwerden können einem Schlaganfall ähneln. |
| Haut | Eine Entzündung von kleinen Blutgefäßen der Haut ist sehr häufig. Viele rote Flecken von wenigen Millimetern Größe (Petechien) an den Unterschenkeln sind typisch. Besonders schwere Entzündungen können zu chronischen Wunden führen. |
| Magen und Dram | Entzündliche Aktivität einer Vaskulitis am Gastrointestinaltrakt findet sich einigen Kleingefäßvaskulitiden. Es ist zu bedenken, dass im Rahmen von unerwünschten Arzneimittelwirkungen auch Probleme am Magen und Darm auftreten können und von Entzündungen abgegrenzt werden müssen. |
| Knochen | Eine Osteoporose ist eine häufige und für den Rehabilitationsprozess wichtige Begleiterkrankung bei Patient:innen mit Vaskulitis. Dieses liegt an der Krankheitsaktivität selbst, langfristigen Kortisongaben und krankheitsbedingter Immobilität. |
| Psychische Komorbidität | Bei den Vaskulitiden handelt es sich um potentiell lebensbedrohliche Erkrankungen, bei denen es in vielen Fällen zu Rezidiven kommt. Depression und Angststörung können die Folge sein. Außerdem sind psychische Manifestationen als unerwünschte Arzneimittelwirkung von hochdosierten Kortison möglich. |
Im Rahmen einer stationären Rehabilitation werden Vaskulitis Patient:innen mit einer Vielzahl von Therapien behandelt, die sich ergänzen und aufeinander abgestimmt sind:
Information und Schulung: Es ist bekannt, dass Patient:innen, die gute Kenntnisse über ihre Erkrankungen haben, viel besser mit Krankheitssymptomen umgehen können. Die Informationen werden im Rahmen von Schulungen, durch Bücher und Informationsbroschüren vermittelt. Wichtig ist auch der Austausch der Patient:innen untereinander. Da die Erkrankungen insgesamt sehr selten sind, ist es sinnvoll Patient:innen aus ganz Deutschland an wenigen spezialisierten Zentren zu konzentrieren.
Bewegungstherapie/Sporttherapie: Bei der Bewegungstherapie (Nordic Walking, Wassergymnastik, Funktionstraining, Ergometer-Therapie) geht es nicht nur um die Verbesserung der Beweglichkeit der Gelenke. Vielmehr können durch gezielte Anwendungen Entzündungsrektionen reduziert werden.
Ernährung: Im Rahmen einer rheumatologischen Rehabilitation erhalten die Patient:innen Vorträge zur Ernährung und kochen gemeinsam in der Lehrküche. Durch die Ernährung können rheumatische Entzündungen positiv beeinflusst werden.
Beruf: Die berufliche Situation ist ein zentrales Thema der Rehabilitation. Es ist wichtig nach einer schweren, möglicherweise lebensbedrohlichen Krankheitsepisode wieder berufliche Perspektiven zu erarbeiten.
Motivation zur Teilnahme an Selbsthilfegruppen: Die Teilnahme an einer Selbsthilfegruppe kann helfen, die in der Rehabilitation erreichten Erfolge langfristig zu erhalten. Aufgrund der Seltenheit der Krankheitsbilder kann es schwierig sein vor Ort spezifische Selbsthilfegruppen zu finden. Eine Lösung können überörtliche Angebote der Deutschen Rheumaliga zum Thema Vaskulitis sein.
Verhindern von Erkrankungen der Herzkranzgefäße und von Schlaganfällen: Durch die chronische Entzündungssituation besteht ein deutlich erhöhtes Risikoprofil für nicht-entzündliche Erkrankungen der Herzkranzgefäße und von Schlaganfällen. Ein allgemeines aerobes Herz-Kreislauf-Training durch Bewegungstherapie ist bei jeder Form der Vaskulitis indiziert. Je nach Belastbarkeit bieten sich Nordic Walking, Walking, Ergometer-Training und Wassergymnastik an. Beeinflussbare kardiovaskuläre Risikofaktoren sollten reduziert werden. Dieses beinhaltet u.a. eine gezielte Nikotinentwöhnung, Gewichtsreduktion bei Übergewicht und Kenntnisse bezüglich einer gesunden Ernährung (Lehrküche, Ernährungsvorträge, Einzelberatung).
Verbesserung der Lungenfunktion: Stärkung der Atem-Hilfsmuskulatur durch Atemgymnastik. Allgemeines aerobes Training.
Verhindern einer Osteoporose mit Wirbelkörperfrakturen: Das Risiko für eine Osteoporose ist deutlich erhöht. Alle Patient:innen mit Vaskulitis sollten durch einen Knochenspezialisten (Osteologe DVO) untersucht werden und das Risiko für Knochenbrüche sollte von diesem eingeschätzt werden (strukturiertes osteologisches Assessment).
Stabilisierung der Psyche: In Gruppenanwendungen geht es um die Bewältigung von psychischen Problemen als Folge der schweren Grunderkrankung. Psychologische Einzelgespräche sollten durch einen Therapeuten geführt werden, der spezifische Kenntnisse über das vorliegende Krankheitsbild hat.
Schutz der Niere: Wenn die Entzündung in der Niere komplett zurückgedrängt ist, ist das Ausschalten aller anderen potentiell nierenschädigenden Begleitfaktoren (Bluthochdruck , Medikamente etc.) wichtig.
Koordination der Hände: Aktive thermische Anwendungen, z.B. Bewegungsübungen der Hände in warmem Raps, verbessern das Wohlbefinden und die Feinmotorik der Hände.
In einer Rehabilitation werden Kenntnisse über die Vaskulitis vermittelt. Es geht um die richtige Ernährung, Bewegungstherapie, Hilfen im Alltag und Beruf. Sonnenüberempfindlichkeit kann bei einigen Vaskulitiden auftreten (z.B. bei einer Vaskulitis im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes/SLE). Einzelne Medikamente zur Therapie der Vaskulitis können zu Lichtüberempfindlichkeit führen.
Vaskulitiden sind selten, schwierig zu diagnostizieren und gefährlich. Daher werden Patient:innen mit Vaskulitis in der Akutmedizin in spezialisierten Zentren behandelt. Diese Entwicklung ist auch für die Rehabilitationsinnvoll.
Entscheidend für eine Zentrumsbildung zur Rehabilitation von Patient:innen mit Vaskulitis ist ein Therapieteam, das viel Erfahrung mit der Behandlung dieser Erkrankungen hat. Alarmsignale müssen richtig interpretiert werden. Eine enge Kooperation der Rehaklinik mit einem akutmedizinischen Vaskulitis-Zentrum ist für den Fall einer akuten Verschlechterung unerlässlich. Schulungen des gesamten Therapieteams müssen regelmäßig stattfinden. Therapeutische Anwendungen auf Ebene des Körpers (Physiotherapie, Ergotherapie und Sporttherapie) und auf Ebene der Psyche (psychologische Schulungen) können nur gelingen, wenn der Therapeut detaillierte Kenntnisse über die vorliegende Erkrankung und ihre Funktionsstörungen hat.
Vaskulitiden sind chronische Erkrankungen, die gefährlich, teilweise sogar bedrohlich verlaufen können. Bei vielen Patient:innen ist die Erwerbsfähigkeit gefährdet. Eine Rehabilitation ist für alle Patient:innen mit Vaskulitis anzuraten, um die Prognose und die Kenntnisse über das Krankheitsbild zu verbessern.
Vaskulitiden sind Erkrankungen mit potentiell bedrohlichen Verläufen, die nahezu jedes Organsystem befallen können. Die Rehabilitation sollte in spezialisierten Zentren erfolgen, um eine möglichst hohe Versorgungsqualität sicherzustellen.
Die Diagnosestellung einer Vaskulitis kann sehr schwierig sein, weil sich diese mit verschiedensten Symptomen manifestieren kann. Fast immer liegen ein starkes Krankheitsgefühl, eine Leistungsschwäche und eine Verschlechterung des Allgemeinzustandes vor. Wenn dann noch an einem oder mehreren Organen weitere typische Manifestationen auftreten, ist eine Vaskulitis sehr wahrscheinlich.
Die häufigsten Manifestationen sind rote Punkte an den Unterschenkeln (Purpura). Es können zusätzlich netzartige (Livedo reticularis) oder blitzartige (Livedo racemosa) rötliche Hautzeichnungen auftreten.
Fast immer sind die Entzündungswerte erhöht. Das gilt insbesonders für den wichtigsten Entzündungswert: das CRP (C-reaktives-Protein). Für die genaue Zuordnung ist eine Reihe anderer Blutwerte wichtig, z.B. die ANCA´s. Dabei handelt es sich um Antikörper, die menschliche Abwehrzellen in den Blutgefäßen angreifen und so zur Entstehung der Vaskulitis beitragen.
In den letzten Jahrzenten sind erhebliche Fortschritte gemacht worden. Es ist gelungen, dass die Betroffenen eine (fast) normale Lebenserwartung haben. Dennoch darf das nicht darüber hinwegtäuschen, dass es sich um potentiell lebensbedrohliche Erkrankungen handelt.
Vaskulitiden sind Erkrankungen, die längerfristig bestehen. Die medikamentöse Therapie zielt darauf ab, die Entzündungsaktivität zu bremsen. Bei einigen Verlaufsformen kann sich das Immunsystem dauerhaft „beruhigen“. Es liegt dann langfristig keine Entzündung mehr vor. Dennoch müssen rheumatologische Verlaufskontrollen erfolgen, weil nicht sicher ausgeschlossen werden kann, dass sich zu einem späteren Zeitpunkt wieder ein Krankheitsschub entwickelt.
Jedes menschliche Organ ist auf eine ausreichende Durchblutung angewiesen, um seine Funktion auszuführen. Wenn sich Blutgefäße entzünden, ist das immer eine gefährliche Situation.
Chefarzt der Abteilung für Rheumatologie und Osteologie
